Myasthénie Grave
La myasthénie grave (MG) est une maladie auto-immune rare, mais non exceptionnelle, qui est diagnostiquée (prévalence) chez une personne sur sept mille (1,33/10 000) à une personne sur cinq mille (2/10 000) dans la population. En plus de ces cas existants, il y a chaque année 15 nouveaux cas pour 1 000 000 de la population (Incidence). Au total, sur une période de 5 ans, rien qu’en Europe, aux États-Unis et au Japon, plus de 250 000 patients diagnostiqués avec la MG nécessitent un traitement.
La MG se caractérise par une fatigue musculaire conduisant à une faiblesse extrême. Cette fatigue est due à la perte de la capacité à convertir les impulsions nerveuses en contraction musculaire. Ces symptômes sont sous-tendus par une maladie auto-immune. TLe système immunitaire du patient produit des anticorps qui attaquent les sites de couplage, ou récepteurs, à l’interface nerf/muscle.
Au fur et à mesure que ces sites récepteurs sont détruits, le neurotransmetteur acétylcholine est de moins en moins capable de transmettre l’influx nerveux en se liant à un site récepteur. Si elle ne se lie pas, elle est rapidement dégradée par l’enzyme acétylcholinestérase. Le nerf continue à envoyer des impulsions jusqu’à ce que le muscle réagisse et que le nerf s’épuise (d’où la sensation de fatigue musculaire).
La maladie affecte les muscles qui contrôlent les mouvements volontaires, y compris ceux associés à des actions telles que la déglutition et la respiration, et débute généralement de façon bénigne. Les premiers symptômes typiques sont associés aux paupières, à la vision, à la déglutition et à l’élocution. La MG focale évolue généralement plus ou moins rapidement vers une MG généralisée, avec des symptômes apparaissant dans les bras et l’abdomen, puis dans les jambes et les muscles respiratoires.
CuraVac propose un traitement révolutionnaire, le premier vaccin thérapeutique contre la MG, qui vise à améliorer considérablement, voire à guérir la myasthénie grave en quelques injections du vaccin.
Les options thérapeutiques actuelles pour la MG consistent en des traitements symptomatiques et causaux.
Le traitement symptomatique augmente la durée de la présence d’acétylcholine, la substance qui transmet les impulsions nerveuses, en antagonisant l’acétylcholinestérase. Le médicament Mestinon® est un inhibiteur de la cholinestérase ou anticholinestérase et est apparenté aux insecticides.
Le traitement causal consiste à réduire l’activité du système immunitaire dans son ensemble, de sorte que la production d’anticorps auto-immuns diminue également. Les médicaments typiques sont la prednisone et les immunosuppresseurs tels que l’azathioprine, la cyclosporine, le mycophénolate mofétil et parfois le cyclophosphamide.
Pendant les phases aiguës de la maladie, on peut recourir à la plasmaphérèse (ou échange de plasma) et aux immunoglobulines intraveineuses (IgIV). L’une permettant de nettoyer temporairement le système sanguin et de réduire le taux d’auto-anticorps, l’autre fournissant temporairement des anticorps provenant d’un pool de donneurs. Ces traitements sont très coûteux et présentent de nombreux effets secondaires.
De nombreux patients subissent également une thymectomie, c’est-à-dire l’ablation chirurgicale du thymus dans l’espoir de réduire la gravité de la réaction auto-immune. Le bénéfice réel de la thymectomie est encore débattu plus de 75 ans après la première thymectomie réussie.
À l’heure actuelle, il n’existe aucun remède sur le marché.
